모야모야병 초기증상부터 치료까지, 꼭 알아야 할 모든 정보

모야모야병은 뇌혈관이 점차 좁아지면서 다양한 신경 증상을 유발하는 희귀 질환입니다. 조기 발견과 적절한 수술 치료로 증상 악화를 막을 수 있으며, 어린이부터 성인까지 다양한 연령대에서 나타날 수 있습니다. 본 글에서는 모야모야병의 증상, 원인, 진단 및 치료법을 상세히 안내합니다.

세상에는 아직 이름조차 생소한 병들이 많습니다. 그중에서도 ‘모야모야병’은 들어본 적은 있어도 정확히 어떤 병인지 모르는 분들이 많죠. 주로 어린이와 젊은 성인에게 발병하는 이 질환은 뇌혈관에 이상이 생기면서 여러 가지 신경학적 증상을 유발합니다. 심하면 뇌출혈이나 뇌경색으로 이어질 수 있어 조기 진단과 치료가 무엇보다 중요하죠. 특히 우리나라와 일본 등 동아시아에서 발병률이 높은 편이라, 국내에서도 관심이 점점 커지고 있는 병입니다. 서울대학교병원 희귀질환센터에 따르면, 이 병은 뇌 속 혈관이 점점 좁아지면서 뇌가 혈류를 유지하기 위해 새로운 혈관을 만들게 되고, 이때 생기는 혈관이 연기처럼 보인다고 해서 ‘모야모야’라는 이름이 붙었습니다. 이름은 귀엽지만 절대 방심해서는 안 될 질환이죠. 이번 글에서는 모야모야병이 무엇인지부터, 주요 증상과 진단 방법, 그리고 치료까지 한눈에 정리해드릴게요.

모야모야병 한눈에 보기

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모야모야병이란?

모야모야병은 뇌를 공급하는 주요 혈관인 내경동맥이 점차 좁아지면서, 뇌가 새로운 혈류를 확보하기 위해 주변에 가느다란 혈관들을 만들어내는 희귀 질환입니다. 이 혈관들이 뇌혈관 조영술에서 마치 연기처럼 보인다고 해서 ‘모야모야’라는 일본어에서 이름이 유래되었어요. 문제는 이렇게 생긴 새로운 혈관들이 매우 약하고 불안정하다는 점입니다. 쉽게 막히거나 터질 위험이 있어 다양한 뇌신경계 증상을 유발할 수 있어요.

모야모야병의 주요 증상

증상은 연령대에 따라 다르게 나타나는 경우가 많습니다. 어린이에게는 일시적인 마비나 언어 장애, 두통, 발작이 나타날 수 있으며, 성인에게는 뇌출혈이나 지속적인 마비 증상이 더 흔하게 나타납니다. 특히 더운 날씨나 울거나 숨을 참는 상황에서 갑작스러운 증상이 발생할 수 있어요. 이를 ‘일과성 허혈발작(TIA)’라고 부르는데, 짧게는 몇 초에서 몇 분 정도 증상이 나타났다가 사라지기도 합니다. 이런 증상이 반복된다면 반드시 검사를 받아야 해요.

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모야모야병의 원인과 발병 요인

아직 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만, 유전적 요인이 어느 정도 영향을 미친다고 알려져 있어요. 특히 RNF213이라는 유전자 변이가 관련 있는 것으로 알려져 있으며, 가족력이 있는 경우 발병 가능성이 더 높아집니다. 이 외에도 자가면역질환이나 감염, 방사선 치료의 후유증 등도 원인이 될 수 있습니다. 환경적 요인보다는 체질적인 영향이 크다는 것이 특징이에요.

모야모야병 진단 방법

조기 진단이 중요한 만큼 정확한 검사가 필수입니다. 병원에서는 주로 뇌 자기공명영상(MRI), 자기공명혈관조영술(MRA), 또는 뇌혈관 조영술을 통해 혈관의 좁아진 정도와 새로운 혈관 형성 여부를 확인합니다. 최근에는 PET-CT를 활용해 뇌의 혈류 상태를 평가하기도 하며, 유전자 검사로 RNF213 변이를 확인하는 경우도 있습니다. 증상이 모호할 수 있어 일반적인 뇌 질환으로 오인되기도 하므로, 전문 의료진의 정밀한 진단이 매우 중요해요.

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모야모야병의 치료 방법

모야모야병은 자연 치유가 어려운 병이기 때문에, 증상이 확인되면 적극적인 치료가 필요합니다. 약물 치료보다는 외과적인 수술이 주요 치료법이에요. 대표적인 수술법은 뇌에 새로운 혈류를 만들어주는 ‘혈관 우회술(재건술)’입니다. 직접적으로 두피에서 뇌 안으로 혈관을 이어주는 방법(직접 우회술)과, 조직을 덮어줌으로써 혈류를 유도하는 방법(간접 우회술)이 있어요. 수술 후에는 증상이 호전되거나 더 이상 악화되지 않도록 막아주는 데 도움이 됩니다.

모야모야병과 일상 관리

모야모야병 환자라고 해서 일상생활을 모두 제한해야 하는 것은 아니에요. 다만 무리한 운동이나 과도한 스트레스는 피하는 것이 좋아요. 특히 체온이 너무 올라가거나, 과호흡을 유도하는 운동은 피하는 것이 좋습니다. 어린이의 경우 운동 중에 머리를 세게 부딪히지 않도록 보호 장비를 착용하는 것도 중요하죠. 수술 이후에는 정기적인 병원 검진과 약물 복용이 병행되어야 하며, 뇌혈류 상태를 지속적으로 확인하는 것이 필요합니다.

모야모야병 주요 정보 요약

구분	내용
질환명	모야모야병 (Moyamoya Disease)
주요 증상	두통, 마비, 언어 장애, 발작, 뇌출혈 등
진단 방법	MRI, MRA, 뇌혈관 조영술, 유전자 검사
치료 방법	혈관 우회술(직접, 간접), 약물 치료
발병 연령	어린이 및 젊은 성인에서 흔함
위험 요인	유전, 자가면역, 감염 등

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모야모야병, 조기 발견과 꾸준한 관리가 핵심입니다

모야모야병은 희귀 질환 중 하나지만, 국내에서도 점점 인식이 높아지고 있는 만큼 관심을 갖는 것이 중요합니다. 특히 어린이와 젊은 연령층에서 발생률이 높고, 뇌출혈이나 뇌경색 같은 심각한 후유증으로 이어질 수 있기 때문에 조기 진단과 적극적인 치료가 무엇보다 필요하죠. 증상이 가볍다고 느껴질 수 있지만, 반복되는 두통이나 일시적인 마비 증상이 있다면 반드시 전문적인 검사를 받아보는 것이 좋아요. 수술 이후에도 꾸준한 관리와 정기 검진이 필수이며, 일상생활에서도 무리하지 않도록 주의하는 것이 중요합니다.

서울대학교병원 희귀질환센터에서는 모야모야병에 대한 전문 진료와 상담, 그리고 정밀한 검사 시스템을 갖추고 있어 보다 정확하고 빠른 대응이 가능합니다. 혹시라도 본인이나 가족 중 해당 증상이 의심된다면, 망설이지 말고 전문 병원을 방문해보세요.

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자주 묻는 질문 (Q&A)

질문	답변
모야모야병은 완치가 가능한가요?	완치보다는 증상 악화를 막고 뇌혈류를 확보하는 치료가 목표입니다. 수술 후 호전되는 경우가 많아요.
모야모야병은 유전되나요?	가족력이나 유전적 변이(RNF213 유전자 등)가 일부 영향을 줄 수 있지만, 반드시 유전되는 것은 아닙니다.
수술을 받지 않으면 어떻게 되나요?	뇌혈류 저하로 인해 뇌출혈, 뇌경색 같은 심각한 합병증이 발생할 수 있어 수술이 권장됩니다.
일상생활은 제한되나요?	과격한 운동이나 스트레스는 피해야 하지만, 일반적인 일상생활은 가능하며 꾸준한 관리가 중요합니다.
어린이도 수술이 가능한가요?	네, 어린이도 가능한 수술이 있으며, 조기에 수술하면 뇌 발달에 긍정적인 영향을 줄 수 있습니다.